Siringomielia: cause, sintomi e cure

La siringomielia è una patologia che insorge a causa della formazione di una cavità ripiena di liquido all’interno del midollo spinale. Il midollo spinale è contenuto nella colonna vertebrale e ha la funzione di connettere il cervello con il resto dell’organismo, essendo formato da fasci di neuroni che raggiungono tutti i distretti corporei.

Il cervello e il midollo spinale sono immersi in un liquido chiamato liquido cerebrospinale che in rari casi potrebbe accumularsi all’interno di una cavità che insorge all’interno del midollo spinale a seguito di malformazioni. Questa cavità di liquido può nel tempo ingrossarsi comprimendo i nervi del midollo spinale e causando sintomatologia varia come dolore, debolezza e rigidità^[1,2].

Cause della siringomielia

Una delle cause più frequenti di siringomielia è la malformazione di Chiari di tipo 1, che prende anche il nome di sindrome di Arnold-Chiari^[2]. Questa patologia è di tipo congenito, quindi i soggetti ne sono affetti fin dalla nascita. La malattia si manifesta per una malformazione del sistema nervoso centrale, che coinvolge diversi costituenti, come il tronco encefalico, il cervelletto e la scatola cranica inferiore. Queste malformazioni non sono altro che protrusioni o erniazioni di parti del cervelletto o del tronco encefalico attraverso un foro, chiamato forame magno, localizzato tra il cervello e il canale spinale. In associazione a questo tipo di malformazioni, spesso sono presenti anche quelle a carico del midollo spinale, con avvento appunto di siringomielia.

Tuttavia la manifestazione di questa patologia non è solo congenita, ma può emergere anche come causa secondaria di altri eventi. Per esempio, siringomielie di tipo secondario possono insorgere in seguito a traumi della colonna vertebrale, meningiti, tumori, scoliosi, emorragie cerebrali e spina bifida. Tuttavia in alcuni casi non si riesce a definire una causa scatenante. Si parla quindi di iringomielia idiopatica^[1].

Sintomi

I sintomi maggiormente presenti in seguito a siringomielia possono comprendere:

• dolore neuropatico che si manifesta per la compressione che subisce il midollo spinale;
• perdita di sensibilità dolorifica e termica che avviene soprattutto a carico degli arti superiori;
• parestesie come per esempio la comparsa di formicolii;
• paralisi localizzabili in base al punto in cui si è formata la cavità siringomielica;
• disturbi della deglutizione;
• disturbi nella contrattilità muscolare che causano difficoltà di movimento.

Tuttavia la sintomatologia può estendersi anche al sistema nervoso autonomo e manifestarsi come alterazione nella regolazione della temperatura corporea, iperidrosi (sudorazione incontrollata), problemi nell’apparato digerente con riduzione della motilità intestinale, disturbi nella minzione. Più raramente possono comparire sintomi quali ipertensione endocranica, spasmi muscolari, crampi, tremori, debolezza e atrofia muscolare^[3].

Esiste anche una variante di questa patologia che prende il nome di siringobulbia, che insorge poiché la cavità siringomielica si forma a livello del bulbo encefalico e non nel midollo spinale. In questi pazienti la sintomatologia risulta differente e include paralisi delle corde vocali, possibili difficoltà respiratorie, atrofia del muscolo linguale e nevralgia del trigemino^[3].

Diagnosi

Una visita neurologica risulta essere il primo passo per effettuare diagnosi di siringomielia. Il neurologo può raccogliere i sintomi evidenziati dai pazienti ed effettuare anche dei test per valutare problemi nella trasmissione nervosa. Per esempio può essere valutata la capacità di movimento del paziente, il mantenimento dell’equilibrio, la sensibilità dei distretti corporei, la funzionalità dei riflessi. Qualora questa fase preliminare faccia presagire la presenza di siringomielia il passo successivo prevede degli esami più specifici.

L’indagine medica maggiormente utilizzata per effettuare diagnosi di siringomielia è la risonanza magnetica nucleare. Con questo esame si può osservare facilmente la presenza di una cavità piena di liquido nel midollo spinale. Inoltre, con questa tecnica è anche evidenziabile la presenza di tumori. La somministrazione di un liquido di contrasto permetterebbe di effettuare una risonanza magnetica nucleare di tipo dinamico, con l’obiettivo di studiare il flusso del liquido cerebrospinale intorno al midollo spinale e nella cavità siringomielica^[4].

Trattamento

Le possibili strategie di trattamento dipendono dallo stato di avanzamento della malattia. Se i pazienti manifestano soltanto dolore, l’intervento dev’essere mirato a ridurne l’intensità. Si può iniziare con il comune paracetamolo per poi passare a farmaci più potenti. L’utilizzo di benzodiazepine, come Gabapentin, Pregabalin è molto indicato^[3]. Si può pensare anche di utilizzare degli oppiacei (Morfina, Buprenorfina, Tramadolo), qualora il dolore fosse molto intenso^[3]. A questa terapia dev’essere necessariamente associata anche ginnastica e fisioterapia come percorso riabilitativo. Durante la fase riabilitativa sono da evitare sforzi fisici.

Qualora la malattia raggiungesse una sintomatologia più grave l’intervento chirurgico è da considerarsi il trattamento d’elezione^[3]. L’operazione chirurgica ha lo scopo di favorire il drenaggio del liquor dalla cavità Siringomielica al midollo spinale. Per far ciò i chirurghi creano una via di comunicazione tra la cavità siringomielica e il canale midollare. In questo modo l’eccesso di liquor rientra nel midollo spinale. Come già detto, la siringomielia può insorgere anche come conseguenza di altre problematiche. In questi casi per ridurne la sintomatologia è necessario intervenire sulla causa primaria del disturbo.

Midollo Spinale

Il midollo spinale è una componente del sistema nervoso centrale localizzata all’interno del canale vertebrale e ha la funzione di connettere il cervello al resto dell’organismo. Ciò avviene perché dal midollo spinale partono una serie di fasci di nervi che raggiungono i distretti corporei trasportando gli impulsi nervosi nelle rispettive sedi. Questo determina che le informazioni dal cervello vengano veicolate ai vari organi con conseguente risposta funzionale.

Il midollo spinale, a sua volta, riceve un’innervazione di ritorno da parte dei distretti corporei che è fondamentale per rimandare le informazioni dai distretti al cervello. Il midollo spinale si articola all’interno della colonna vertebrale percorrendola interamente. Le sue dimensioni raggiungono una larghezza di circa 1,5 cm e una lunghezza che può anche raggiungere i 50 cm^[7].

Anatomicamente il midollo spinale ha origine in prossimità di un foro (foro occipitale) localizzato alla base della scatola cranica e termina nelle vertebre sacrali. Osservando il midollo spinale, in sezione al microscopio, si possono osservare molto bene le sue caratteristiche. È suddiviso in due grosse aree:

1. la sostanza bianca;
2. la sostanza grigia.

La sostanza bianca è localizzata all’esterno ed è costituita dai prolungamenti assonici dei neuroni. Gli assoni dei neuroni sono rivestiti nel sistema nervoso centrale da cellule chiamate oligodendrociti che si arrotolano intorno ai prolungamenti, generando più strati che formano una guaina chiamata guaina mielinica. Questi strati di mielina determinano la comparsa di colorazione bianca e da questa caratteristica l’area in questione prende il nome di sostanza bianca^[7]. La sostanza grigia è invece localizzata all’interno e al microscopio appare appunto colorata di grigio. Quest’area è costituita dai corpi cellulari dei neuroni.

Il midollo spinale si suddivide in 4 zone distinte:

1. l’area delle vertebre cervicali;
2. l’area delle vertebre toraciche;
3. l’area delle vertebre lombari;
4. l’area delle vertebre sacrali.

Ogni vertebra libera due fasci di prolungamenti assonici che avranno funzioni di tipo sensoriale e di tipo motorio raggiungendo organi e distretti corporei. Il midollo spinale è rivestito da una serie di membrane che prendono il nome di:

• Dura Madre;
• Aracnoide;
• Pia Madre.

Queste 3 membrane nel loro insieme rappresentano le meningi, già presenti come rivestimento nel cervello. All’interno dello spazio che separa l’Aracnoide dalla Dura Madre si accumula il liquido cerebrospinale. Il liquido cerebrospinale viene prodotto a livello dei plessi coroidei e origina per attività di dialisi effettuata dalle cellule ependimali, le quali filtrando il plasma ne determinano specifiche caratteristiche. Il liquido cerebrospinale è ricco di amminoacidi, proteine e sali di varia natura, anche se in concentrazione inferiore rispetto al plasma^{[5, 6]}.

I nervi delle aree cervicali raggiungono le parti superiori del corpo, come petto e braccia. I nervi delle aree toraciche raggiungono addome e petto inferiore, quelli delle aree lombari raggiungono l’intestino, la vescica e le gambe, i sacrali raggiungono la muscolatura delle gambe e i glutei. Inoltre, i nervi che percorrono il percorso inverso sono molto importanti, perché grazie a essi il nostro cervello può ricevere sensazioni di vario tipo, come quelle dolorifiche e la sensazione di caldo-freddo^[7].

Liquido Cerebrospinale

Il liquido cerebrospinale (liquor) è un fluido localizzato nello spazio subaracnoideo ed è a contatto con il midollo spinale e il cervello. La produzione del liquor avviene nei plessi coroidei che non sono altro che dei  complessi di vasi sanguigni localizzati in prossimità dei ventricoli. Il liquor ha un aspetto trasparente ed è rinnovato ogni 6 ore. In prossimità di questi vasi sanguigni avviene un processo di filtrazione del plasma sanguigno con formazione del liquor. Le componenti di questo fluido sono diverse: proteine, cloruri, glucidi e molto altro rappresentano le parti più essenziali.

Il livello del liquor è tenuto sotto controllo, infatti dev’esserci un equilibrio tra fase di produzione e riassorbimento dello stesso. Quando la pressione del liquor supera i 7 mm/Hg viene riassorbito sia per via venosa che per via linfatica grazie ai villi aracnoidei^{[5, 6]}. Qualora questo equilibrio, per motivi patologici si rompesse, si avrà accumulo di liquor con incremento della pressione intracranica.

Le funzioni del liquido cerebrospinale sono diverse e comprendono^{[5, 6]}:

• protezione del sistema nervoso centrale da possibili urti con le strutture ossee confinanti;
• modulazione dei livelli di anidride carbonica. Qualora i livelli di CO2 superino quelli standard si attivano i centri respiratori del tronco encefalico, con l’obiettivo di riequilibrare il pH del corpo e i livelli di ossigenazione;
• riduzione del peso dell’encefalo;
• trasporto di molecole chiave per la comunicazione cellulare, come neurotrasmettitori, ma anche anticorpi e proteine;
• trasporto dei nutrienti tra sangue e cellule del corpo.

Ricordiamo che l’indicazione dei farmaci data in questo articolo ha il solo scopo informativo e non intende sostituire il parere del medico specialista.

Referenze

1. Siringomielia – issalute.it
2. Malformazione di Chiari – issalute.it
3. Miutani R., Lopiano L. et all. – Il Bergamini di Neurologia – Libreria Cortina Editore 2011
4. Sintomi, segni e diagnosi della Siringomielia – fondazioneserono.org
5. Plesso sacrale: descrizione e suddivisione – osteolab.net
6. Liquor cerebrospinale: proprietà, formazione e osteopatia – osteolab.net
7. Giuseppe Anastasi – Trattato di Anatomia Umana – Milano – Edi Ermes – 2010