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Sindrome di Kawasaki: cause, sintomi e trattamento

La Sindrome di Kawasaki è una forma di vasculite infantile, probabilmente di origine infettiva o autoimmune. Interessa i bambini di età compresa tra 1 e 8 anni ed evidenzia un coinvolgimento delle arterie[1]. È  la causa più comune di malattie cardiache acquisite nel mondo sviluppato. Coinvolge principalmente le arterie di piccolo e medio calibro, come le coronarie, coinvolte nel 20% dei casi di pazienti non trattati[2].

Fu descritta per la prima volta in Giappone, nel 1967, dal medico Tomisaku Kawasaki. Oggi, è diffusa in tutto il mondo ma le aree a maggior incidenza sono America e Giappone. Qui l’80% dei casi coinvolge bambini con età inferiore ai 5 anni con un’incidenza maggiore nei mesi primaverili ed invernali[3].

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Cause della Sindrome di Kawasaki

Attualmente le cause della sindrome di Kawasaki sono sconosciute. Tuttavia, le ipotesi fatte sulla base della clinica e dell’epidemiologia fanno pensare ad una reazione autoimmune o ad una risposta anomala del sistema immunitario nei confronti di un’infezione in soggetti geneticamente predisposti. Questo è stato evidenziato anche dai picchi di incidenza più alti nei periodi primaverili ed invernali, dove alcuni ceppi virali e batterici sono più presenti.

Ne sono un esempio:

  • Citomegalovirus;
  • Adenovirus;
  • Morbillivirus (virus del morbillo);
  • Mycoplasma pneumoniae;
  • Epstein-Barr virus;
  • Parvovirus;
  • Rotavirus;
  • Neisseria menigitidis;
  • Klebsiella pneumoniae;
  • Virus T-linfotropico umano;

Sono state osservate diverse situazioni con incidenze di casi in diverse comunità, ma senza alcuna evidenza di contagio da persona a persona. La malattia è presente in tutto il mondo e ogni anno, negli Stati Uniti, vengono diagnosticati dai 3000 ai 5000 casi con un rapporto uomo-donna di 1,5:1[1].

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Sintomi della Sindrome di Kawasaki

 La sintomatologia tipica della Sindrome di Kawasaki comprende:

  • febbre;
  • linfoadenopatie;
  • esantema;
  • congiuntivite;
  • infiammazione delle mucose;
  • gonfiore alle mani;
  • infiammazioni della bocca, delle labbra e della gola.

Le manifestazioni precoci sono:

  • la miocardite acuta con insufficienza cardiaca;
  • aritmie;
  • endocardite;
  • pericardite.  

Si possono successivamente formare aneurismi delle arterie coronarie. Questi possono portare al tamponamento cardiaco, trombosi o infarto. Attualmente non si conoscono forme di prevenzione[3].

La Sindrome di Kawasaki ha una durata che va dalle 2 alle 12 settimane ma non sono rari i casi in cui può estendersi per un tempo maggiore.

Ha un andamento di tipo progressivo a fasi:

  • nei primi cinque giorni si osserva l’insorgenza di febbre generalmente superiore ai 39 °C non remittente, linfoadenopatia cervicale dolente nella metà dei casi, letargia, dolori addominali intermittenti ed irritabilità;
  • sopraggiungono eruzioni eritematose e maculari di tipo orticarioide, morbilliforme, eritema multiforme o scarlattiniforme che si concentrano nella zona del tronco (preferenzialmente nella zona perianale), eritemi ed edemi tesi e duri nella zona dei palmi delle mani e dei piedi. Altri sintomi comprendono pallore della zona prossimale delle unghie, iperemia faringea, arrossamento e secchezza delle labbra con conseguente insorgenza di fissurazioni e lingua rosso fragola;
  • al decimo giorno si osserva una desquamazione periungueale dei palmi di mani e piedi oltre che perianale portando alla luce una pelle normale.

Nelle antologie mediche non mancano casi di decorsi atipici che coinvolgono altri apparati del tessuto extra-vascolare, incluse le alte vie respiratorie, il pancreas, l’albero biliare, i reni, le mucose, i linfonodi; artrite o artralgie di grosse articolazioni che si verificano in circa il 33% dei pazienti.

Altre manifestazioni sono:

  • uretriti;
  • meningiti asettiche;
  • epatiti;
  • otiti;
  • vomito;
  • diarrea;
  • idrope della colecisti;
  • uveite anteriore.

Le manifestazioni cardiache iniziano nella fase sub-acuta della sindrome a circa 1-4 settimane dall’esordio, quando cominciano a regredire la febbre, l’eruzione e gli altri sintomi acuti precoci[1].

eruzione polimorfa
Fig. 1: eruzione polimorfa, eritematosa e maculare sul tronco inferiore con accentuazione nella regione perianale (SCIENCE PHOTO LIBRARY, MANUALE MSD)
lingua a fragola
Fig. 2: lingua a fragola (SCIENCE PHOTO LIBRARY, MANUALE MSD)

Diagnosi della Sindrome di Kawasaki

La diagnosi differenziale della Sindrome di Kawasaki si basa prima di tutto sui sintomi del paziente. Inoltre, vengono richiesti esami del sangue per escludere altre patologie.

I principali parametri da valutare sono:

  • emocromo;
  • VES (velocità di eritrosedimentazione);
  • proteina C-reattiva;
  • anticorpi antinucleo;
  • fattore reumatoide;
  • albumina;
  • enzimi epatici;
  • emocoltura;
  • tampone faringeo;
  • analisi delle urine.

Contemporaneamente vengo prescritti ECG, ecocardiografia e RX torace. Durante la fase acuta nella maggioranza dei casi si denotano:

  • leucocitosi con un aumento di cellule immature;
  • anemia normocitica;
  • trombocitosi;
  • piuria sterile;
  • alterazione degli enzimi epatici;
  • proteinuria;
  • basse concentrazioni sieriche di albumine;
  • pleiocitosi del liquido cerebrospinale.

Mentre risultano negativi gli esami della PCR (proteina C reattiva ).

La diagnosi è resa più complessa dai sintomi in comune con alcune patologie di origine virale come:

  • scarlattina;
  • rosolia;
  • leptospirosi;
  • malattia delle montagne rocciose;
  • artrite idiopatica giovanile.

Oltre agli andamenti classici si evidenziano comportamenti atipici della malattia caratterizzati dall’incompleta presenza di tutti i criteri diagnostici tipici e l’insorgenza di aneurismi coronarici.

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Trattamento della Sindrome di Kawasaki

Il trattamento della Sindrome di Kawasaki comprende la somministrazione di alte dosi di acido acetilsalicilico e immunoglobuline endovena (IGEV). La maggioranza dei pazienti ottiene i primi segni di miglioramento dopo 24 ore.

La prognosi prevede una guarigione totale entro 12 mesi in assenza di malattia coronarica e con diagnosi e trattamento tempestivi. Un ritardo nella terapia può portare a complicanze cardiache sia di breve che di lungo periodo. In assenza di intervento terapeutico, la mortalità è stimata intorno all’1% entro le 6 settimane dall’insorgenza dei sintomi. Le morti sopraggiungono a seguito di complicanze cardiache ma anche improvvisamente e senza controllo[1].

Referenze

  1. Malattia di Kawasaki – Manuale MSD
  2. Kawasaki disease – PubMed
  3. About Kawasaki Disease – CDC
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