La sindrome di Guillain-BarrĂ© è un gruppo di disordini autoimmunitari che condividono un quadro clinico comune di poliradicoloneuropatia, ossia una compromissione su base infiammatoria di piĂ¹ distretti nervosi, progressiva acuta o subacuta.
Epidemiologia
L’incidenza reale della sindrome di Guillain-BarrĂ© non è nota. Essa è stimata intorno a 1.1\1.8 casi su 100.000 all’anno negli adulti e 0.6 su 100.000 casi all’anno nei bambini. I soggetti di sesso maschile sembrano essere piĂ¹ predisposti allo sviluppo della patologia. La sindrome è piĂ¹ frequente durante i mesi invernali e sembra scomparire nei mesi estivi. CiĂ² sembra essere dovuto alla maggior presenza di agenti infettivi (virali e non) durante la stagione fredda.
Varianti cliniche
La sindrome di Guillain-Barré è stata a lungo tempo identificata con la forma di Poliradicolonevrite Acuta Infiammatoria Demielinizzante (AIDP). Tuttavia, oggi si conoscono numerose varianti come:
- le forme assonali che coinvolgono esclusivamente le fibre motorie (AMAN) o contemporaneamente le fibre motorie e sensitive (AMSAN);
- le forme con distribuzione anatomica di tipo regionale (variante Faringo – Cervico – Brachiale e Sindrome di Miller Fisher) o con esclusivo coinvolgimento delle fibre autonomiche[3].
Eziologia e fisiopatologia
L’esatta causa della sindrome di Guillain-BarrĂ© non è ancora stata individuata. Nel 50% – 75% dei casi la malattia viene preceduta da infezioni, in particolare a carico dell’apparato respiratorio e gastrointestinale.
Gli agenti piĂ¹ frequentemente individuati sono:
- Campylobacter jejuni;
- Mycoplasma pneumoniae;
- Epstein–Barr virus (EBV).
Attraverso il meccanismo di mimetismo molecolare si genererebbe una risposta immunomediata contro i gangliosidi neuronali e antigeni mielinici del sistema nervoso periferico, sostenuta sia da meccanismi cellulari che anticorpali con successiva attivazione del complemento.
In tabella sono mostrate le associazioni dei piĂ¹ comuni tipi di autoanticorpi formati nelle varie forme della sindrome[3]. In particolare, nel caso di infezione da C. jejuni è stata dimostrata la presenza di anticorpi diretti contro alcune componenti glicolipidiche del lipopolisaccaride (LOS) di membrana del batterio che mimano i normali gangliosidi del nervo periferico.Â
Sintomi
La sindrome di Guillain-BarrĂ© esordisce acutamente con ipostenia simmetrica, vale a dire una riduzione della forza muscolare, che coinvolge inizialmente gli arti inferiori e si diffonde fino ad arrivare alla testa interessando soprattutto i muscoli della respirazione. I riflessi osteotendinei sono aboliti. Gli sfinteri sono di solito risparmiati. I muscoli facciali e del distretto orofaringeo sono indeboliti in piĂ¹ del 50% dei pazienti colpiti dalla forma grave di malattia. Nel 5-10% dei casi si verifica una paralisi respiratoria talmente grave da richiedere l’intubazione endotracheale e la ventilazione meccanica. A volte, l’insorgenza è atipica con interessamento iniziale degli arti inferiori.
Un piccolo numero di pazienti presenta una significativa disfunzione autonomica, cioè la perdita o modificazione di alcune funzione corporee come: fluttuazioni della pressione arteriosa, inappropriata secrezione di ormone antidiuretico, aritmie cardiache, ritenzione urinaria e variazioni del diametro pupillare[2].
Leggi anche:Â Infiammazione
Diagnosi
L’esame obiettivo non è di per sĂ© dirimente e per questo va affiancato dall’esame del liquor e dagli studi elettrofisiologici. L’esame del liquor mostra un incremento delle proteine in assenza di cellule della serie bianca (dissociazione albumino citologica). Dal punto di vista neurografico, si riscontrano segni diretti e indiretti di una patologia di tipo demielinizzante (rallentamento della conduzione nervosa, blocchi di conduzione, etc…) e\o assonale[1].
Terapia
- Terapia di supporto (idratazione, fisioterapia respiratoria, terapia termica)
- Immunoglobuline EV
- Plasmaferesi (se terapia con Ig fallisce)
Prognosi
La sindrome di Guillain-Barré è letale nel < 2% dei casi. La maggior parte dei pazienti migliora in un periodo di alcuni mesi, ma circa il 30% presenta un certo grado di debolezza residua dopo 3 anni. Dopo un iniziale miglioramento, una percentuale di pazienti compresa tra il 2 e il 5% sviluppa una polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica[2].
Referenze
- Sistema Nervoso Neurologia – Neurochirurgia – Neuroradiologia P. Barone et al.
- Sindrome di Guillain-BarrĂ©Â – MSD Manuals
- Malek E, Salameh J. Guillain-Barre Syndrome. Semin Neurol. 2019 Oct;39(5):589-595.
