La scarlattina è una malattia infettiva che colpisce prevalentemente i bambini in età scolare e prescolare ed è anche nota come quarta malattia. Attualmente le malattie definite esantematiche sono sette (morbillo, rosolia, varicella, quinta malattia, sesta malattia e malattia mani-bocca-piedi) e, tra tutte, la scarlattina è l’unica causata da un batterio.
Che cos’è la quarta malattia?
È piuttosto comune sentir parlare di scarlattina, in particolare tra i genitori. Infatti, la scarlattina è una malattia infettiva che colpisce prevalentemente i bambini in età scolare e prescolare. Di contro, è raro sentire il nome alternativo ovvero quarta malattia. Nel periodo antecedente la disponibilità di tecnologie e conoscenze necessarie per associare uno specifico agente infettivo ad una malattia, i medici constatarono che i bambini potessero sviluppare una serie di patologie infettive accomunate dalla presenza di esantema. Precisamente, l’esantema è un segno che si manifesta con la comparsa di macchioline cutanee di color rosso diffuse su gran parte del corpo, nei casi più lievi, che possono evolvere in vescicole o pustole come nel caso della varicella.
Quando fu possibile dare un nome e un cognome agli agenti infettivi delle diverse malattie esantematiche, il quarto ad essere identificato fu Streptococcus pyogenes. Per questo la scarlattina è anche nota come quarta malattia. Attualmente le malattie definite esantematiche sono sette (morbillo, rosolia, varicella, quinta malattia, sesta malattia e malattia mani-bocca-piedi) e, tra tutte, la scarlattina è l’unica causata da un batterio.
Streptococcus pyogenes, Streptococco di Gruppo A o Streptococco β-emolitico di Gruppo A: facciamo chiarezza
In tutte le Linee Guida per la diagnosi e trattamento della faringite streptococcica è riportata la dicitura “Streptococco di Gruppo A“, la stessa cosa vale per molti studi scientifici. Nel referto dell’esame colturale da tampone faringeo, nei casi di faringite, l’esito è trascritto come “assenza o presenza di Streptococco β-emolitico di Gruppo A“. In alternativa, è possibile avere la trascrizione del nome scientifico del batterio. Queste tre differenti terminologie sono utilizzate indistintamente per indicare il medesimo patogeno, appunto Streptococcus pyogenes. Da un punto strettamente formale, la comunità scientifica prevede l’utilizzo della sola nomenclatura dicotomica (Streptococcus pyogenes) per riferirsi in modo univoco ad una specie, dove il primo nome indica il genere mentre il secondo la specie.
Le altre due terminologie, Streptococco di Gruppo A e Streptococco β-emolitico di Gruppo A, derivano da caratteri strutturali dello strato esterno di rivestimento e da attività enzimatiche del batterio. In generale, tutti gli streptococchi sono in grado di indurre la rottura dei globuli rossi (fenomeno definito emolisi, cioè lisi dell’emazie). Poiché le diverse specie di streptococco, in laboratorio, crescono su terreni contenenti sangue, il risultato finale è la presenza di un alone intorno alla colonia batterica dovuta all’emolisi [1].
Si distinguono tre livelli di intensità dell’azione emolitica:
- emolisi parziale o α-emolisi: l’azione litica verso i globuli rossi è limitata, l’alone intorno alla colonia streptococcica è ridotto e si colora di verde a causa dell’ossidazione dell’emoglobina rilasciata durante la lisi delle emazie, questi streptococchi sono denominati viridanti;
- emolisi completa o β-emolisi: la lisi totale delle emazie genera un alone trasparente e, a volte, abbondante intorno alla colonia batterica, a questo gruppo appartiene la specie responsabile della scarlattina, ovvero Streptococcus pyogenes;
- assenza di emolisi o γ-emolisi.
È facile intuire che specie streptococciche differenti possano condividere la stessa attività emolitica, ad esempio Streptococcus pyogenes e Streptococcus agalactiae sono in grado di lisare completamente le emazie e per questo sono chiamati streptoccochi β-emolitici [1]. In aggiunta, tutti gli streptococchi β-emolitici condividono una molecola dello strato più esterno di rivestimento ovvero la parete cellulare. Questa molecola (anche denominata antigene di Lancefield) è un polisaccaride e assume delle lievi differenze tra i diversi streptococchi β-emolitici [1,2]. Mediante l’uso di anticorpi in grado di riconoscere e distinguere tali differenze, gli streptococchi β-emolitici sono suddivisi in gruppi che sono identificati con lettere dell’alfabeto (gruppo A, B, C, F e G) e Streptococcus pyogenes appartiene al gruppo A [1,2].
Alcuni “brutti ceppi” di Streptococcus pyogenes causano la scarlattina
Capita frequentemente, soprattutto nel periodo invernale, di recarsi dal proprio medico lamentando, per sé o per il proprio figlio, un forte mal di gola ed erroneamente siamo portati a pensare che la causa sia Streptococcus pyogenes. La Società Americana di Malattie Infettive (IDSA, Infectious Diseases Society of America) stima che 15 milioni di americani ogni anno si rivolgono al proprio medico a causa di una faringite e soltanto il 20-30% di esse sono causate da Streptococcus pyogenes nei bambini in età scolare e prescolare [3]. La percentuale diminuisce nella popolazione adulta oscillando tra il 5-15%; mentre la quota rimanente di faringiti ha un’origine virale [3].
Il legame esistente tra la faringite streptococcica e la scarlattina risiede nel fatto che quest’ultima rappresenta una complicanza della prima [1,4]. Infatti, solamente alcuni ceppi particolarmente virulenti di Streptococcus pyogenes sono in grado di causare la scarlattina [2]. Questa maggiore aggressività deriva dall’acquisizione di caratteri aggiuntivi rispetto ad un qualsiasi altro ceppo di streptococco di gruppo A [2,5]. Precisamente, tali caratteri corrispondono a delle tossine conosciute come esotossine streptococciche pirogeniche (Spe, Streptococcal pyrogenic exotoxins) e sono le dirette responsabili dell’esantema caratterizzante la scarlattina [1,2].
Infatti, le esotossine streptococciche sono in grado di legare in modo non specifico una larga parte delle cellule del sistema immunitario inducendo, così, la produzione di molecole ad azione infiammatoria che scatenano il tipico esantema [2,5]. Come detto in precedenza, queste esotossine pirogeniche sono caratteri addizionali di alcuni ceppi di Streptococcus pyogenes. In altre parole, il gene che porta le informazioni necessarie alla sintesi della singola tossina è stato acquisito tramite l’azione di un batteriofago (anche denominato fago) [6,7]. Cos’è un batteriofago? È un virus (sì, anche i batteri hanno i virus!) che “infettando” alcuni ceppi di Streptococcus pyogenes trasferisce il proprio materiale genetico contenente il gene delle esotossine pirogeniche. Questo step evolutivo è stato dimostrato per Spe A, Spe C ma non per l’esotossina pirogenica Spe B [2,6-8].
Recenti focolai epidemici hanno riacceso i riflettori intorno alla scarlattina
Reperire dati epidemiologici sulla scarlattina è molto complicato perché non c’è alcun obbligo di legge che prescriva la notifica dei casi accertati da parte delle autorità sanitarie agli enti preposti al controllo e sorveglianza. Solamente alcuni paesi, ad oggi, hanno istituito l’obbligatorietà della segnalazione per Streptococcus pyogenes quando responsabile di malattie invasive, e la scarlattina non rientra tra queste. Nel Regno Unito, incrociando i dati derivanti dalle notifiche prescritte dalla legge con i registri di morte hanno scoperto che le infezioni da Streptococcus pyogenes hanno avuto una brusca diminuzione dopo la seconda guerra mondiale [9].
Durante il primo decennio degli anni 2000, nel Regno Unito l’incidenza della scarlattina è scesa fino a 4 casi ogni 100.000 abitanti [10]. Nello stesso periodo, l’incidenza registrata in Cina è stata ancora più bassa, circa 1,6 casi ogni 100.000 abitanti [11]. Queste due regioni geografiche sono state lo scenario di recenti focolai epidemici (molto spesso trovate la terminologia equivalente, ovvero outbreak epidemico) molto importanti. Infatti, a Londra nell’Aprile del 2014, le autorità sanitarie hanno registrato un’impennata dei casi di scarlattina e l’incidenza ha raggiunto circa 24 casi su 100.000 abitanti [10,12]; mentre in Cina nel periodo di maggiore diffusione di Streptococcus pyogenes, ovvero dal 2011 al 2016, il tasso di incidenza ha raggiunto valori di circa 5 casi ogni 100.000 abitanti [11,13,14].
Grazie ai numerosi studi eseguiti negli anni successivi, è possibile estrapolare dei caratteri comuni ad entrambe le epidemie:
- i soggetti maggiormente colpiti sono bambini in età prescolare o scolare, quindi nella fascia di età compresa tra i 3-9 anni;
- questi focolai epidemici sono causati da 2-3 varianti (anche detti ceppi) differenti di Streptococcus pyogenes;
- tutte le differenti varianti sono in grado di produrre due o più esotossine pirogeniche.
Un aspetto che ha contraddistinto l’outbreak epidemico cinese è stato l’acquisizione della capacità di resistere ad una classe di antibiotici, i Macrolidi, da parte di uno dei principali ceppi di Streptococcus pyogenes coinvolti [15]. Aspetto non secondario poiché i Macrolidi rappresentano una delle due classi di antibiotici utilizzate per curare i casi di scarlattina. L’altra classe è rappresentata dai β-Lattamici, in particolare la Penicillina e sappiamo benissimo che alcuni soggetti sono allergici a tale antibiotico. Per questa serie di motivi, le autorità sanitarie hanno iniziato a implementare sistemi di sorveglianza e controllo per questa malattia assicurando al paziente un intervento rapido e mirato.
Sintomi e diagnosi
Abbiamo già detto che la scarlattina è una complicanza della faringite, infatti nella fase iniziali tutti i soggetti lamentano un mal di gola. Abbiamo detto, anche, che la scarlattina è una delle malattie esantematiche tipiche dei bambini, infatti qualche giorno dopo l’infiammazione a carico della faringe è comune lo sviluppo di un’eruzione cutanea, appunto l’esantema,  che diffonde a partire dal torace fino agli arti ma non interessa il palmo delle mani e la pianta dei piedi [1,5]. Inoltre, nei casi di scarlattina ritroviamo due segni distintivi:
- il pallore circumorale: l’assenza di esantema nell’area anatomica intorno alla bocca;
- la lingua a fragola: in genere, la lingua è ricoperta da una patina bianco-giallastra che, una volta persa, evidenzi una superficie sottostante arrossata ed escoriata.
Tutti i casi di scarlattina sono accompagnati da febbre. Sebbene i sintomi siano ben noti e i segni assolutamente caratteristici è sempre consigliabile eseguire accertamenti diagnostici di laboratorio. In particolare, è raccomandabile sottoporsi al prelievo di un tampone faringeo, così da poter eseguire un esame colturale che permetta l’isolamento della specie batterica e, conseguentemente, di allestire l’antibiogramma per identificare l’antibiotico migliore per la terapia [3,16]. Il primo passo per poter eseguire una corretta diagnosi è quello di consultare il proprio medico di famiglia. Infatti, sono numerosi gli agenti infettivi responsabili di faringite e molti di loro sono virus. Per questo motivo soltanto l’esperienza e le conoscenze di un medico possono permettere un’attenta e precisa valutazione della sintomatologia indirizzando il percorso  diagnostico-terapeutico nel giusto binario.
Referenze
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