Negligenza spaziale unilaterale (Neglect)

La sindrome da negligenza spaziale unilaterale (neglect) è caratterizzata dall’incapacità di rispondere a stimoli presentati nello spazio controlaterale alla lesione cerebrale, in assenza di deficit sensitivi o motori significativi.

Disturbi dell’esplorazione spaziale e della rappresentazione del corpo

Era il 31 ottobre del 1993, quando il grande regista Federico Fellini moriva in seguito a una polmonite ab ingentis causata da ictus emisferico destro. Tuttavia, prima di morire, il paziente manifestò un quadro clinico molto particolare. Durante il ricovero al centro di riabilitazione di Ferrara, oltre ai sintomi classici, il regista presentò una cosiddetta sindrome da negligenza spaziale unilaterale. In parole povere Fellini non riusciva più a percepire lo spazio alla sua sinistra. Assente, come se non ci fosse.

La riabilitazione stava procedendo molto bene, Fellini aveva persino riacquisito un elemento cognitivo fondamentale: la consapevolezza del proprio sintomo, assente nelle fasi iniziali. Un celebre schizzo testimonia tale condizione, il regista si disegnò come se stesse camminando su una linea, vista l’incapacità di percepire lo spazio alla sua sinistra. Un fumetto riportava le parole «dov’è la sinistra?».

Parliamo di negligenza spaziale unilaterale (neglect o eminegligenza). Siamo nell’ambito delle lesioni cerebrali quali ictus, traumi, emorragie, ecc… Danni di questo tipo potrebbero non avere conseguenze visibili per i più fortunati, oppure possono arrivare a coinvolgere la percezione spaziale e persino la consapevolezza, come nel caso del paziente con neglect. Con «disturbo selettivo dello spazio», nello specifico, intendiamo una condizione nella quale il paziente presenta una disfunzione nella visualizzazione e percezione spaziale controlesionale (es. incapacità di prestare attenzione ai soli stimoli dell’emicampo destro o sinistro)^[1].

Per citare il neurologo M. Marsel Mesulam (1985): «Il paziente con neglect grave si comporta non solo come se metà dell’universo avesse improvvisamente perso il suo significato, come se non esistesse più, ma addirittura come se egli non si aspettasse più nulla da quella parte. Per il paziente neglect quella parte di mondo ha perso ogni interesse possibile».

È evidente come tutto ciò comporti una grande perdita di motivazione nei confronti di quella emiparte di mondo che agli occhi del paziente non esiste più. Possiamo osservare pazienti che si tagliano la barba a metà oppure che lavano solo metà del proprio corpo. Per questa ragione il neglect non è da intendere solo come un disturbo neurologico, ma anche psicologico. Parte della riabilitazione dovrà di certo puntare alla riacquisizione delle spinte motivazionali, oltre che alla riacquisizione di consapevolezza (spesso i pazienti non riconoscono il proprio disturbo, come fu per Fellini)^[2].

Sintomi

Il paziente con negligenza spaziale unilaterale presenta:

• stato confusionale o soporoso (risvegliabile su stimolo verbale);
• testa e sguardo a volte rivolti verso il lato della lesione;
• capovolgimento della percezione degli stimoli;
• difficoltà a vestirsi (aprassia dell’abbigliamento);
• disorientamento spaziale.

In particolare, il secondo sintomo è caratteristico neglect e rende il paziente facilmente individuabile. Egli appare magnetizzato e coinvolto da tutto ciò che accade nella parte destra dello spazio. Lo sguardo vi si rivolge e la parte sinistra appare estremamente trascurata, come se non esistesse. Può verificarsi anche un capovolgimento della percezione degli stimoli, detta allestesia (o allochiria). Può capitare ad esempio che il paziente percepisca lo stimolo, ma trasposto dall’altra parte. Dunque possiamo concludere affermando che il neglect altro non è che un disturbo visivo? Non così in fretta.

È «campo visivo» tutto ciò che vediamo di fronte a noi sulla posizione primaria di sguardo (quando abbiamo gli occhi fissi, paralleli, che guardano di fronte). Il campo è frutto della percezione visiva sinergica di entrambi i nervi ottici, ragion per cui la prima sensazione che abbiamo alla vista è quella di profondità, frutto della binocularità. Sappiamo che in grossa parte le vie visive decussano. Spesse volte le lesioni del neglect riguardano le aree visive controlaterali, per questa ragione il disturbo è associato a un’emianopsia (perdita del campo visivo controlaterale) e a una perdita di profondità.

Fatte queste premesse, da cosa si distingue un paziente emianopsico da un neglect? Tendenzialmente il neglect è anosognosico, ovvero non ha consapevolezza del proprio sintomo. Il paziente emianopsico invece è fin troppo consapevole. Quando gli si chiede di barrare tutte le linee su un foglio, il paziente neglect riterrà di aver barrato tutti gli stimoli, lasciandone intonsi la metà; il paziente emianopsico tenterà di barrare tutte le linee, ipercorreggendosi e facendo molta fatica^[2].

Spettro delle manifestazioni cliniche

Il neglect un tempo era concepito come un disordine unitario. Si parlava di  eminattenzione, siccome si pensava che l’attenzione fosse l’unico elemento coinvolto nel disturbo. In verità essa non è l’unico processo cognitivo responsabile della patologia, per questo motivo oggi si preferisce parlare di eminegligenza visuo-spaziale. Attualmente è considerato un disturbo multicomponenziale dal momento che differenti sintomi possono comparire insieme o essere variabilmente dissociati^[1]. Ne derivano diversi «tipi» di neglect:

• Visivo. Omissione di stimoli controlesionali in lettura, scrittura, disegno di figure geometriche…;
• Uditivo. Relazione negativa agli stimoli sonori presenti controlesionalmente (allochiria);
• Somatosensoriale. Il paziente ignora la stimolazione tattile o dolorifica nella metà controlesionale de corpo;
• Olfattivo. Vengono ignorati i profumi situati sotto una sola narice;
• Motorio. Riduzione dell’uso del braccio e/o della gamba controlesionali (riduzione dell’oscillazione del braccio, trascinamento della gamba…);
• Pre-motorio o ipocinesia direzionale. Rallentamento nell’esecuzione dei movimenti dallo spazio ipsilesionale allo spazio controlesionale. Può essere associato ad un ritardo dei movimenti saccadici di ricerca visiva;
• Rappresentazionale. Omissione di dettagli dello spazio controlesionale quando viene chiesto di descrivere una scena immaginata (es. Duomo di Milano);
• Oggetto-centrico. Il paziente con neglect oggetto-centrico omette ogni metà controlesionale dell’oggetto (es. disegna una casetta a metà).

Esperimenti sul neglect

Studi di correlazione anatomo-clinica hanno dimostrato che dal punto di vista lesionale siamo localizzati nell’emisfero cerebrale destro. Il giro sovramarginale (lobulo parietale inferiore) sicuramente include aspetti fondamentali per la relazione spaziale con l’ambiente. Sono state osservate anche lesioni frontali delle regioni frontali dorsolaterali premotorie e delle regioni frontali mediali (area motoria supplemntare, regioni del cingolo anteriore). Talamo e gangli alla base tra le strutture sottocorticali. In verità ogni specifico neglect ha le sue specifiche aree danneggiate.

Il punto è che non esiste un’area anatomica cruciale per la rappresentazione dello spazio, ma un network di aree tra loro interconnesse. Questo substrato neurofunzionale spiega la difficoltà a ridurre il neglect a un contesto sintomatologico unitario. Trattasi di una sindrome con differenti manifestazioni sintomatologiche. A ciascuna corrisponde una base diversa^[1].

Indagini di laboratorio hanno mostrato come il neglect non sia una patologia tutto-nulla. Il paziente mostra segni iniziali di elaborazione dello stimolo che tuttavia non raggiunge la soglia cosciente. Difatti vi sono alcuni fenomeni molto interessanti associati al neglect. Un esempio è quello della dislessia da neglect, dove non sempre il paziente omette per intero la parte sinistra della parola. Talvolta la sostituisce, la completa in automatico o la inverte. Questo lascia intendere che l’elaborazione dello stimolo sinistro non è del tutto negligente. Probabilmente vi è un’elaborazione implicita dello stesso che tuttavia non raggiunge il livello di coscienza. Il paziente non legge «ne» al posto di «cane», ma piuttosto legge «cene». Percepisce dunque che sulla carta non c’è scritto solo «ne». C’è una sillaba sinistra che non riesce a elaborare per intero^[2].

Lo studio di Marshall e Halligan del 1988 conferma questa ipotesi. Al paziente vengono presentate due casette, una con il solo lato sinistro in fiamme, l’altra intonsa. Egli ritiene che le due case sono assolutamente identiche percependone solo le metà destre, entrambe intonse. Tuttavia, quando gli si chiede dove entrerebbe, opta in automatico per la casa senza fiamme. Ciò lascia intendere che lo stimolo sinistro (le fiamme) viene elaborato, ma non raggiunge il livello di coscienza. Se da un lato questi studi aggiungono elementi di complessità al quadro clinico, dall’altro contribuiscono a spiegare un disturbo che ancora oggi richiede approfondimenti, al fine di elaborare una riabilitazione neuropsicologica sempre più completa.

Referenze

1. Lenzi, G. L., Di Piero, V., & Padovani, A. (2013). Compendio di neurologia. Piccin.
2. Vallar, G., & Papagno, C. (Eds.). (2018). Manuale di neuropsicologia: clinica ed elementi di riabilitazione. Società editrice il Mulino, Spa.